苏乃伟医生的科普号

先天性血管环有关诊疗问题 一、概念 先天性血管环是是一种少见的先天性大血管发育异常，指主动脉弓及其主要分支或肺动脉在起源、位置及走向的先天性发育异常，在解剖上形成围绕气管和(或)食管而呈环状结构的一组血管畸形，占先天性心脏病的 0.8%~1.3% 。 二、分型 完全血管环 :双主动脉弓 ,右主动脉弓合并左侧动脉韧带。部分性血管环 :无名动脉压迫综合征 ,肺动脉吊带。 三、临床表现 血管环全部或部分环绕气管和食道，产生压迫症状。多数在生后数周至数月出现症状。主要表现:呼吸窘迫、喘鸣、海豹咆哮样咳嗽 呼吸暂停、吞咽困难和反复呼吸道感染 过度抬高头部，减轻气道梗阻 吞咽固体食物时，呼吸暂停或发绀 双弓症状出现早、更严重。体检发现： 喘鸣、喘息、呼吸急促、铜锣样咳嗽 。 四、诊断 因其发病率低，临床表现易与一些内科呼吸道疾病相混淆，如果产前得得不到诊断，产后容易误诊，当作支气管哮喘等其他呼吸疾病治疗，耽误了治疗。因此，早诊断早治疗，避免误诊误治尤为重要。 诊断主要依据产前的胎儿心超及产后的大血管CT检查。 产前心脏超声检查技术的发展使先天性心脏病的诊断提到胎儿期，产前超声高清血流显像在胎儿先天性血管环早期诊断中具有较高的应用价值,灵敏度及特异度较高,是产前诊断胎血管环的可靠方法，可作为先天性血管环产前筛查诊断的重要依据，同时也为临床分型及预后提供有效参考。但是，出生后对于部分小儿双主动弓的左弓闭锁或动脉导管闭锁成动脉韧带的血管环难以用超声心动图显，容易造成误诊和漏诊。出生后行多层螺旋 CT 同时行三维重建是诊断先天性血管环畸形的有效手段，弥补了超声心动图对心外畸形诊断的不足，而且可以直观显示血管环形态，及对气管食管的压迫情况， 对手术方案的拟定意义重大 。 五.治疗 完全血管环有明确诊断都有手术指征，早期正确手术极为重要，延迟治疗可能会造成猝死，手术中彻底解除异血管环的环绕，并充分松解气管、食管周围粘连的组织，并保持纵膈胸膜开放避免远期粘连，对于单纯血管环畸形都能取得满意的手术疗效，死亡率低。有学者认为合并气管软化的患者呼吸道症状可能会持续数月，考虑可能与先前压迫所致的气管软化和大气道发育不良有关，但随着时间推移，都能长期缓解。血管环的外科手术治疗已逐渐成成熟，疗效确切。 六．广西壮族自治区妇幼保健院诊治先天性血管环的优势： 虽然先天性血管环的发病率不高，但我院有巨大产前先天性心血管病畸形筛查的病例，每年有几十例的先天性血管环患儿在在我院心胸外科手术治疗，治疗效果好，无死亡及重大并发症的发生。我们的经验：先天性血管环的患儿，大部分产前胎儿心动图发现，经早期诊断，手术治疗后效果良好。 我院对胎儿血管环产前产后一体化诊治的方法： （1）产前诊断: 产前诊断由心超科医师完成。产前怀疑有血管环的孕妇来诊后，产科医生或心外科医生开出胎儿超声心动图检查，心超医生完善胎儿超声心动图，明确血管环的类型。 （2）产前咨询: 在心外科门诊就诊，由心外科医师详细告知孕妇、家属胎儿出生后的症状、治疗方法、疗效、费用以及目前治疗的技术能力、风险等，建议做相关检查排除胎儿染色体疾病和其他系统疾病，并指引孕妇在具备先天性血管环救治能力的医疗机构分娩。 （3）出生后诊断:出生后1周内行心脏超声以明确诊断，但需要注意（对右弓、左锁骨下迷走、左侧动脉导管血管环患儿，如动脉导管闭合，此时超声只提示右位主动脉弓），如有症状，部分病例需加做心脏大血管CT 协助诊断。 （4）外科手术治疗:随访患儿是否存在咳喘、气促、呼吸困难及吞咽苦难等症状，对有症状的患儿行及时CT 检查，手术治疗，对没有症状的患儿观察到3个月时行CT 检查，择期手术治疗。根据不同的血管环的类型选择手术方式：对于双主动脉弓及右弓左侧动脉韧带的患儿切断双主动最狭窄处或闭锁的节段，游离造成气管、食管受压迫的血管或包括动脉韧带等纤维条索状组织，充分松解游离气管、食管以消除症状。对肺动脉吊带的患者，需要观察气管气管的情况。 （5）随访: 治疗后门诊随访，主要定期复查患者呼吸情况。并询问是否存在咳喘、气促、呼吸困难及吞咽苦难等症状，对患儿行超声心电图机胸片 检查，如仍有呼吸困难，必要时行CT检查，随访12个月。

1.什么是肺囊腺瘤？ 肺囊腺瘤又称作：先天性囊性腺瘤样畸形，或者现在称为先天性肺气道畸形。是最常见影响胎儿肺发育及小儿最常见的先天性肺外科疾病之一。具体病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的观点认为肺囊腺瘤是一种错构瘤样病变，是一种良性疾病，不是真正意义上的肿瘤。是由于胎儿末端支气管的过度生长，在肺实质内形成有明显界限的病变,常累及肺叶一部分或整个肺叶，严重病例可累及单侧或两侧肺实质。随着产前超声检查技术的发展与进步，绝大部分该病例均能在产前得到诊断。能够通过外科手术治疗将其治愈。 2.产前该怎么检查胎儿肺囊腺瘤。 产前胎儿三维超声超声检查是肺囊腺瘤的首选的检查方式。最常发现在18-26周，通过胎儿三维超声测量肺体积的正常值范围，了解各孕周胎儿肺的发育情况，为评估胎儿肺部肿块体积及肺发育不良提供了有价值的参考标准。最常用的一种方法是超声测量算出头肺比值（CVR），CVR指的是肺部肿块的体积（体积为宽*高*长*0.523）/胎儿头围，当CVR大于或小于1.6，其临床意义截然不同。有研究，CVR小于或等于1.6者，90%没有出现胎儿水肿；大于1.6者，75%出现胎儿水肿。胎儿的肺囊腺瘤占位病变易压迫心脏，影响循环而导致胎儿水肿、胸腔或腹腔积液，胎儿水肿的发生确与占位性病变的体积有关，故超声的定期监测胎儿非常必要。胎儿期发现肺囊腺瘤后需根据胎儿医学科或产前相关科室的意见，2至4周复查胎儿超声检查。 3.先天性肺囊腺瘤对孩子有什么的影响？ （1）压迫周围器官：由于畸形表现为大小、数目不等的囊肿，当囊肿过大时，可对胸腔内的正常器官产生推挤和压迫。严重时，可对胎儿或宝宝产生相应的影响。在胎儿期，若囊肿过大，可压迫胎儿下腔静脉，使下腔静脉回流障碍，导致胎儿水肿。持续胎儿水肿是肺囊腺瘤最严重的并发症，但其发生几率非常低，同时，即使部分病例出现胎儿水肿，大部分也能在后期自行消退。仅仅极少数病例会出现持续性胎儿水肿，甚至危及胎儿生命，需要胎儿期处理。部分宝宝囊肿虽然较大，但在胎儿期并未出现胎儿水肿。出生后，因为囊肿推挤心脏纵膈，挤压正常肺，出现明显的气促、发绀等呼吸、循环系统症状。此时，应积极予以评估和治疗。在迅速完善各项术前检查项目后，急诊手术切除患肺或囊肿。 （2）感染：大部分小孩出生时没有明显的症状，但由于畸形部分肺组织没有正常肺组织的结构，同时，当囊肿较大时，对正常肺组织会产生挤压，这两方面的原因，均会导致囊肿或其周围肺组织引流不畅，容易在出生后反复发生肺部感染、肺炎。同时由于畸形肺组织的存在，发生肺炎后，较正常孩子所发生的肺炎更难治愈、更易反复发生，且一次比一次严重、难治，一次比一次间隔时间短。另外，感染发生后，容易导致胸腔粘连，粘连严重时，会极大增加手术治疗的难度和风险，部分病例无法通过微创胸腔镜手术治疗，只能接受开放手术。所以，与压迫症状不一样，感染是绝大多数肺囊腺瘤小儿出生后均可能遇到的并发症，需要积极进行治疗和处理。 （3）癌变：肺囊瘤本身是畸形的、异常的肺组织，同时容易反复感染，这两大因素，均导致患儿在长大以后，有较大的癌变风险。正因为如此，为避免癌变，应在出生后，根据宝宝的具体情况，选择合适的时机，进行手术治疗。 3.小孩得了肺囊腺瘤，该怎么治疗。 肺囊腺瘤合并的其他先天性畸形较少，大多数病例可得以顺产出生而在出生后手术治疗，早期外科切除已经成为一个普遍接受的观点，在产前胎儿诊断出肺囊腺瘤的小孩，出生后均需要再次CT检查以明确诊断。出生后有明确症状者则需要急诊手术治疗，无症状者需密切观察，如有症状，比如出现咳嗽，气喘，咳痰，咳血等呼吸道症状需随时到医院就诊，必要时需要尽早手术，出现气胸、血胸、脓胸等严重并发症时需要急诊手术。如没有症状，可等到小孩3个月后复查，3个月大的小孩手术是比较安全的。最好是不要等到有症状再手术，那样对整体肺的发育有所影响。目前没有严重并发症的小孩，可接受胸腔镜微创手术切除患肺，除极少数特殊类型患儿外，均能康复，达到正常的健康状态。 4.广西壮族自治区妇幼保健院对小儿肺囊腺瘤的诊疗有什么优势。 （1）专业团队 广西区妇幼保健院心胸目前开设床位共33张,其中重症监护病床10张，普通病床23张。小儿胸心外科专业性强，对专业团队要求更高。通过多年的建设和不断完善，我院心胸心外科已逐渐形成了专门针对儿童胸心科疾病的专业手术、麻醉和护理团队，成为广西区内唯一专门开展小儿胸心外科疾病诊疗的专科。我院从2001年开始开展小儿腔镜微创治疗小儿外科疾病，随着专业化和手术精细化程度的深入，目前胸腔镜微创治疗包括的疾病有：肺叶切除术、肺段切除、部分肺切除、脓胸、膈疝及食管裂孔疝修补、膈膨升膈肌折叠、漏斗胸矫治、纵隔肿瘤切除及食管闭锁手术等小儿胸外科疾病。经过多年的积累沉淀，技术上的精益求精，得到了同行及广大患者的的赞许和认可。 （2）多学科协助诊疗优势 随着产前诊断的技术的发展，大部分肺囊腺瘤可以在胎儿期诊疗，诊断后随访，为胎儿出生后的及时诊疗提供保障。我们医院是广西妇幼保健院、广西妇产医院、广西儿童医院、广西出生缺陷预防控制研究所三院一所两院区的格局。我院是广西超声诊断培训中心、自治区级产科质控中心、广西胎儿疾病临床医学研究中心。超声科、母胎医学科为肺囊腺瘤的产前的诊断和治疗提供优质的保障。放射科专业小儿CT检查为肺囊腺瘤的诊断及手术的精准保驾护航。小儿安全的手术离不开好的麻醉，而儿童肺手术特别是微创手术对麻醉要求更高，我院麻醉科是国家小儿麻醉培训基地和产科麻醉培训基地，同时经过多年的积累，已形成了专业的小儿胸心外麻醉队伍，能很好的做小儿儿胸腔镜的麻醉管理，保证了微创治疗肺囊腺的安全、微创与快速康复。儿童的专业相关科室为小儿肺囊腺瘤的诊疗提供完善的诊疗体系。 （3）我们对肺囊腺瘤治疗的经验 胎儿期诊断的肺囊腺瘤，小儿胸心外科医生根据肺囊腺瘤的大小及可能对胎儿的影响提供复查及相关诊疗的建议。胎儿出生后如果出现气促、发绀等呼吸及循环的症状，我们完善肺部CT等检查，了解肺部情况，如因为肺囊腺瘤巨大压迫或出现并发症等情况，根据小孩得情况拟定相应的手术方式。如果小孩出生后没有相关症状，我们按照正常新生儿处理并予密切观察，随访，如出生后3个月检查肺部CT，根据CT提示肺部病变的情况指导治疗：如果病变比较大，对健康的肺组织压迫明显，可能出现感染的几率大，建议胸腔镜微创手术治疗。如果病变小，继续观察至6个月大。6个月复查CT了解病变情况，如病变没有变小，建议胸腔镜微创手术治疗。胸腔镜微创手术治疗较传统开放手术优势：（1）微创，美观，没有开放手术的大切口，仅仅有3个及腔镜小切口（0.3至0.5厘米）。（2）不需要传统开胸手术拉开肋骨，术后疼痛及其轻微，术后恢复快（3）术后疼痛轻，不会出现患儿因过于疼痛而导致的术后不愿做深呼吸、咳嗽等弊端，极大的降低了患儿术后肺炎、肺不张的发生几率。（4）传统开胸手术，在儿童特别是低龄儿童中，容易出现术后肋骨融合，导致日后胸廓畸形甚至脊柱侧弯，给患儿和家属带来极大痛苦。而胸腔镜微创手术则完全避免了这一并发症的出现。（5）胸腔镜具有放大作用，且视野较开放手术更好，使医生能更加精准的手术，达到更好的治疗效果。